Clinic krónikus limfocitikus leukémia
Clinic CLL - megnyilvánulásai
A betegek 70% -a diagnosztizálták a betegséget a tünetek hiányában végzett laboratóriumi vizsgálatok alapján. A fejlődési üteme a krónikus limfoid leukémia egyes betegeknél jelentősen változik. 5-10% -ában, a betegség „lefagy” sok éven át a korai szakaszában, és nem igényel kezelést, míg mások gyorsan haladjanak az első évben. A legtöbb esetben a klinikai kezelést igénylő tünetek megjelenik 2-3 évvel a diagnózis után.
Major klinikai megnyilvánulásai a krónikus limfoid leukémia által okozott:
1) leukémiás proliferáció;
2) autoimmun szövődmények;
3) fertőzéses szövődmények;
4) a malignus transzformáció.
A szindróma jellemzi növekedése proliferáció leukémiás perifériás és visceralis nyirokcsomók, a máj és a lép. A betegség korai a nyirokcsomók csak növeli egyidejű fertőzések és normalizáljuk után méretben köpölyözés. Intenzitása nyirokcsomó fokozatosan növekszik. Nyirokcsomókat enyhén testovatoy összhang, gyakran képeznek aggregátumokat, fájdalmatlan tapintás (a fertőzés hiányát).
Splenomegalia általában később jelentkező nyirokcsomó; A máj növelheti bizonyos esetekben. A tömörítés a környező szervek ritka. Egy egyértelmű összefüggés mérete nyirokcsomók, a lép, máj és a limfocita szintje a vérben és a csontvelőben az offline.
A betegség progresszióját a tünetek megjelennek tumoros intoxikáció (testsúlygyarapodás csökkenése, nehéz éjszakai izzadás, láz, nem kapcsolódnak fertőzéshez); Ez növeli a súlyossága anémia és thrombocytopenia, amelyek által okozott pótlása, hematopoietikus sejtek, a tumor-klón; hatással lehet a nem-limfoid szervekben (bőr, mellhártya és mtsai.).
Autoimmun szövődmények krónikus limfocitás leukémia jellemzi fejlesztése a hemolitikus anémia (25% -ánál) és thrombocytopenia (2-3%), neutropenia fordul elő sokkal ritkábban. Lehetséges, ahol krónikus limfocitás leukémia, autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás).
Fertőzéses szövődmények krónikus limfoid leukémia fejlődik a legtöbb krónikus limfocitás leukémia, által okozott szekunder immunhiányos, és az elsődleges halálok. Az okok a immunhiányos: hypogammaglobulinaemiát, csökkent szintje immunglobulinok, diszfunkció a T-limfociták, NK-sejtek, zavarok a komplement rendszert. A legtöbb esetben, a krónikus limfoid leukémia opportunista fertőzések fordulnak elő (tipikusan bakteriális és vírusos).
Gyakran a légzőszerveket támadja (hörghurut, tüdőgyulladás), húgyúti (cystitis, pyelonephritis), és a bőr (tályogok, cellulitis, herpes zoster). Ezzel kapcsolatban súlyos immunhiányos állapotban gyakran megfigyelhető általános fertőzés (szepszis). A háttérben új citosztatikus szerek (fludarabin, stb), amelyek csökkentik a CD4 + limfociták, száma fertőzéses szövődmények protozoák által okozott (Legionella, Pneumocistis carinii, Listeria).
Transzformálása a krónikus limfocitás leukémia agresszív típusú limfoproliferatív betegségek megfigyelt 5-10% -ánál. A legtöbb gyakran alakul Richter szindróma (transzformáció a krónikus limfocitás leukémia agresszív non-Hodgkin limfóma, jellemzően-DKKL).
A klinikai képet ezekben az esetekben jellemzi fokozatos növekedése, és egy éles tömítést nyirokcsomók, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, növekvő anémia, trombocitopénia, a tumor mérgezés jeleit. Richter szindróma során kedvezőtlen (az átlagos várható élettartam kevesebb, mint 6 hónap). Ritkán figyelhető a átalakulás prolimfocitás leukémia, a fejlesztés a szekunder akut leukémia, plazmasejt leukémia, myeloma multiplex.
5-10% a krónikus limfocitás leukémia fejleszteni másodlagos szilárd tumor, gyakran bronchogen tüdőrák, daganatok a gyomor-bél traktus és a bőr.