Duhring kór leírás, ezért a tünetek, diagnózis, kezelés, Duhring kór
Duhring Disease (szinonimái: Broca polimorf morbid dermatitis, dermatitis herpetiformis, pemphigus szarkóma pruriginous) - krónikus, kiújuló hólyagos bőrbetegség csoportjába tartozó immunopaty jellemezve polimorfizmus és bőr tüneteinek kután viszketés.
Duhring Duhring kór ismertetett 1884 Men betegszik kétszer olyan gyakran, mint a nők. A betegséget gyakran kíséri enteropátia kezdete lehet bármely életkorban, még gyerekek, általában 20-40 év.
A etiológiája és a betegség patogenezisében Duhring
A etiológiája nem ismert. Van egy genetikai hajlam kialakulásához Duhring-kór, magas fokú korreláció hisztokompatibilitási antigének HLA-B8 és HLA-DW3. Nem zárhatjuk ki annak lehetőségét, hogy a provokáló külső hatásokkal - vírusok, baktériumok, gyógyszerek (halogének).
A patogenezis nem teljesen tisztázott. A leggyakoribb szempontból, amely szerint Duhring betegség együtt jár immunológiai károsodás. A bőr -ánál immunglobulin és immunglobulin. G, immunglobulin betétek, előnyösen immunglobulinok A2 nem tartalmazó szekréciós komponens, komponensek a komplement rendszer NWA, C5a, eozinofilek és neutrofilek; vér - eosinophilia, IgE-szint nem emelkedett. Feltételezzük, hogy egy kóroki fontosságát immunkomplexek (III típus immunológiai károsodás által Coombs és Jello). A 70-95% -ában Duhring változások a bőrt is kombinálható a vékonybél nyálkahártyájában patológiák - sprue (glutén - gabona bázikus fehérje). Diéta nélkül gazdag élelmiszerek glutén, ami javítja a bőr állapotát. Azt javasolják, hogy a glutén a antigénnel képződését indukálja tartozó antitestek immunglobulin E, a gyomor-bél traktusban. Ezek az antitestek vannak rögzítve a bőrön, ahol lehetséges, olyan szerkezetek, amelyek összekötik a glutén. A képződött immunkomplexeket (glutén - antiglyutenovye antitest tartozó immunglobulin-A), aktiválja a komplement rendszer alternatív módon. A dermális papilla letétbe keringő immunkomplexek (glutén-antiglyutenovye antitest). Fordul elő, és kiadja a kemotaktikus faktor vonzásában leukociták immunológiai konfliktus zónában.
A szérumot 20% -ánál van meghatározva antireticular ellenanyag (immunglobulin Q, néha immunglobulin A), hogy a kereszt-reakcióba lépnek glutén. Kivéve glutén étrend csökkenti a betegben.
Patológiai betegség Duhring
A korai szakaszában a betegség a bőr határozza mikrotályogok papilla, amelyek elsősorban a neutrofilek és kisebb mértékben - az eozinofilek és fibrin; ott ödéma körül hajók - infiltrációját limfociták, histiocyták, eozinofilek és neutrofilek, a későbbi szakaszaiban - szubepidermális hólyagok.
Clinic Duhring kór
Kezdés akut, néhány esetben általános tünetek - rossz közérzet, hidegrázás, hőemelkedés. Bőrlézió jellemzi igaz polimorfizmus kiütés: erythemás foltok, hólyagok, kiütések és hólyagok különböző méretű, amelyek hajlamosak az található csoportok (herpetiformis) a különböző területeken a bőr gyakran szimmetrikusan egészséges bőr, vagy a háttérben rózsaszín folt. Előfordul, hogy a hólyagok vannak elhelyezve, gyűrű alakú vagy girlyandoobrazno. Tartalom buborékot tiszta vagy zavaros, néha vérzéses. Buborékok vagy nyitott, alkotó erózió vagy kiszáradnak alkotnak méz-sárga vagy barna kéreg krovjanisto amelyek mellett epithelizáló bekövetkezik. Miután gyógyító buborékok marad pigmentáció. Viszonylag ritkán figyelhető kicsapódását buborékok a szájnyálkahártya. Az általános állapota a betegek kielégítő, ikak nem történt jelentős változás volt megfigyelhető a belső szerveket.
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája Duhring kór
Fellner kérte használni beállítására Duhring betegségek diagnosztizálása Hét alapvető kritériumokat, amelyek közül az első kettő a kötelező és a többi öt csak megerősíti a diagnózist:
1) intenzív viszketés; papulák szimmetrikus hólyagos elváltozások feszítő felületein a végtagok;
2) IgA lerakódások a dermális papilla;
3) szubepidermális buborékfólia eozinofilek és neutrofilek;
4) detektálása HLA - B8 haplotípus;
5) a családjában előfordult;
6) glutén-enteropátia;
7) javulás után diétát tartalmazó terméktől mentes glutént vagy szulfonok háttér terápiában.
Amikor Duhring betegség határozza meg a pozitív teszt applikátor (erythema, viszketés, hólyagos kiütés) kálium-jodidot (Jadassohn szonda).
Duhring-kór kezelése
Amikor együtt Duhring betegség cöliákiás ajánlott étrend tartalmazó terméktől mentes glutént. A diéta teljesen ki kell zárni (búza, rozs, árpa, zab). A kezelés Duhring betegség két csoportja készítmények - szulfonok és immunszuppresszív (főként a glükokortikoszteroidok). Szulfapiridin, szulfonok (dapszon - diamindifenilsulfon) és szulfoxónium-(diazónium) csökkenti a tüneteket a bőrelváltozások. A szükséges dózis a hatás eléréséhez, szigorúan egyéni (átlagosan 0,05-0,1 g diamindifenilsulfona egy nap, 5-7 alkalommal egy három-napos szünet). Ha a beteg nem tolerálja szulfonok és sulfopiridin vagy nincs hatása, kijelölt szisztémás glükokortikoszteroidok. Topikális kenőcsök nekik ajánlott és fertőtlenítésére, alkoholos oldatok anilin festékek.
Allergiaspecialistákkal Moszkvában
Tsarevskiy Kirill Lvovich 47 értékelés regisztrálása
Ár: 1500 rubel. 1350 rubelt.
Különlegességek: Allergia. Tüdőgyógyászat.
Tsarevskiy Kirill Lvovich
A belépőjegy: 15001350 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 150 rubelt.
Repina Ekaterina Aleksandrovna 51 értékelés regisztrálása
Ár: 3500 rubel. 2275 rubelt.
Különlegességek: Allergia. Immunology.
Repina Ekaterina Aleksandrovna
A belépőjegy: 35002275 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 1225 RBL.
Myltsev Andrey Anatolevich 182 vélemény Felveszem
Ár: 3500 rubel. 2275 rubelt.
Különlegességek: Allergia. Immunology, fertőző betegségek.
Myltsev Andrey Anatolevich
A belépőjegy: 35002275 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 1225 RBL.