Eozinofil granuloma csont kezelésére

A epidemiológiája eosinophil granuloma csont

Eosinophil granuloma csont érint gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek (többnyire legfeljebb 30 év), és a férfiak gyakrabban, mint a nők.

Szövet- és patogenezisében eosinophil granuloma csont

Eozinofil granuloma csont jelenti az egyik klinikai entitások tartozó LCG (korábbi nevén „hisztiocitózis X»), amely körülbelül a 70% -ában. EG - a legtöbb jóindulatú formája áramló LCG korlátozott, általában csak csontváz. A másik két formája van: a betegség Letterer-Siba, és a betegség-Henda Shyullera-Christian (csont xanthelasmatosis) - befolyásolják a gyerekek, és azok speciális kézikönyvek. Középpontjában a három forma gyakori kóros folyamatot. A specifikus morfológiai jellemzője ennek a csoportnak a betegségek jelenléte a léziók langergansovyh sejtek - histiocyták jellemző zárványok a citoplazmában (Langerhans granulátum), kimutatható elektronmikroszkóppal.

A folyamat azzal kezdődik, proliferációját histiocyták, amely végre közvetlenül a csontreszorpciót.
Ezután csontvelő térben eozinofil leukocitákat átszőtt keveredés a neutrofilek, limfociták és óriássejtek (granuloma lépés).
A vizsgálat alatt a fordított fejlődés gyakran megjelennek klaszterek habsejtjeiből.

A 70-80% -ában van egy egyetlen központban EG csontpusztulás, másokban - többszörös gócok. A leggyakrabban érintett koponya alsó állkapocs, a gerinc, bordák, a medence, a hosszú csontok. Felnőttek esetében a domináns elváltozások lapos csontokban. A koponya sérüléseket lokalizált elsősorban a mérleg a frontális csont és falcsontjaiba a gerinc, mint általában - a szervek a háti és ágyéki csigolyák. A hosszú csöves csontok változások következnek be diafízis és metafizisben epiphysisek ritkán érintett, főleg gyermekeknél. EG is megtalálható a szegycsont, kulcscsont és rövid csöves csontok.

Méretek gócok eosinophil granuloma csont lehet egy rövid időre, hogy nő, és a „megköti” elmúlik. De általában után beszélő személy érzékelésére EG kamrában csökkenését eredményezi a méretei, megjelenése osteoskleroticheskogo halogénatom vagy csont szeptember belsejében a kandalló. A léziók a hosszú csontok periostealis rétegezési asszimilálják megvastagodását kortikális réteg, és egy idő után van meglepő a teljes helyreállítási a forma, vastagság és a csont szerkezete. A kisgyermekek, egy képet csigolya plana visszaáll, és a magassága a csigolyák. A fiatalabb a beteg, annál tökéletesebb lehet helyreállítást. Általános szabály, hogy mindez történik minden kezelés nélkül. Valószínűleg ez az oka annak, „help” a különböző kezelési módszerek: sugárterápia, kemoterápia vagy népszerű az utóbbi években a bevezetése glükokortikoidok a központban, miután a biopsziát. Kezelés szükséges, ritka esetekben, a betegek nagyon súlyos fájdalom, patológiás törés veszély fenyegeti, instabilitás után lép fel patológiás törés csigolya vagy ritka neurológiai rendellenességek. Azonban a gyógyulást a csontelváltozások nem mindig gyógyítja, mivel egyes betegek vannak új zsebek, és csatlakozik hozzájuk extraskeletalis változásokat. Ez általában akkor fordul elő 1-2 éven belül kezdete után az első kitörés, és néha 10 évre meghosszabbítható.

Tünetek és diagnózis eosinophil granuloma csont

feldolgozás

Eozinofil granuloma csont lehet tünetmentes vagy nyilvánul meg a fájdalom és a helyi duzzanat. Ugyanakkor az általános állapota a betegek, miközben szenved viszonylag kevés, és a fájdalom ritkán éri el a nagy intenzitású, és teljes egészében hiányozhat. Tehát az jellemzi, a különbség szignifikáns a morfológiai (X-ray) változások és enyhe klinikai megnyilvánulásai. Ha ez érinti a gerincet neurológiai betegségek ritkák.

Radiodiagnostics

X-ray kép bekövetkező ártalmas változásokkal jellemezhető, attól függően, hogy a helyét. A lapos csontokban megsemmisítése melegágya egyértelműen meghatározott és ovális alakú. Gyakran a hangsúly bonyolultabb formában, és policiklusos kontúrok, ami azt jelzi, hogy a multicentrikus eredetű. Hearth lemez behatol a kompakt (külső), jellemzően nagyobb mértékben, és működik, mint a lefedő lágyrész, ami helyi megvastagodása őket. A nem egyenlő hosszúságú pusztítás külső és belső lemezek kompakt koponyatető csontot gyakran jelenik meg, mint egy tűzhely megduplázva áramkörök - tünete „szájüreg” (ábra 4.24.). Szklerotikus perem kerülete körül a kandalló általában hiányzik. A központban a kandalló destruktív csont koponyatető látható tartósított csont része - az úgynevezett öblös megkötésében. Előfordul, hogy a képet kiegészített jelenlétében szomszédos kisebb destruktív elváltozások (léziók műhold). Vereségével állkapocs gócok közelében foggyökér előfordulhat képet „lebegő” fogat.

A diafízis és metaphysis hosszú csontok kiderült, egy központosán elhelyezett viszonylag jól behatárolt destruktív kandalló okozva íves felületi hibák a endokortikalnoy kompakt anyag helyi elvékonyodása. ahányszor utaló jelek vannak, multicentrikus (csipkés alakja, a műholdas központok). azzal jellemezve, hogy a lineáris vagy lamellás periostealis reakció erre a helyre. Rohamokat észleltek.

A gerinc gyermekeknél egy kép csigolya plana - lapított csigolyatest, amíg a konvergencia az alsó és felső rögzítő lemezek a szinte teljes megsemmisítése a szivacsos anyag. A folyamat mehet gyalog ív. A porckorongok nem szűkült, éppen ellenkezőleg, gyakran a magasság növekedésével. Paravertebralis lágy szövetek lehet megvastagodott miatt a lágy szöveti komponens maga és granulomák oedema miatt kísérő kóros tömörítési a csigolyatest.

Fontos feladat az orvos - tisztázza mértéke az elváltozás. Néha oligosymptomatic azonosítani elváltozások egy tipikus kép lehetővé teszi megfejteni a természet kezdeti azonosítása atipikus tüzet. Ezen túlmenően, ez hasznos, hogy egy teljes képet az alapvető követési a betegség. Csont-scan nem lehet ernyőmódszer, hiszen kevésbé érzékeny, mint az X-sugarak, a kimutatási csontsérülések EG. Számos jelentés hamis negatív eredmények ezzel a módszerrel, amely azzal magyarázható pusztán romboló betegség természete. Szűrőtesztet eosinophil granuloma csont MRI túlnyomórészt egész test CT áll rendelkezésre. Ezért a gyakorlatban, a leginkább elfogadható módszer - kombinációja cranialis radiográfiai, a medence, a mellkas, a csípő és a váll csontok legalább egy nyúlvány és MRI a gerinc (T1-súlyozott képeken, vagy STre-). Persze, vizualizációs kell alávetni minden testrészre, ahonnan már a legcsekélyebb klinikai megnyilvánulásai.

MRI jel csont eosinophil granuloma specifikus ő izointensiven izmok T1-súlyozott képeken és T2 súlyozott felvételeken giperintensiven-. Ez jelölt ödéma a környező csontvelő, és a lokalizáció a hosszú csontok és lágy szöveti duzzanat paraossalnyh. A jel az elváltozás, valamint a területen reaktív ödéma, fokozott után szemben.

differenciáldiagnózis

Mivel a röntgendiffrakciós amikor a betegség Henda-Shyullera-keresztény alkotja ugyanazokat az elemeket, mind a két forma nem mindig könnyű megkülönböztetni, különösen gyermekek esetében. De bizonyos esetekben, a felnőtt betegeknél csontelváltozások jellemző tünetei és lefolyása eosinophil granuloma csont kíséretében változások tüdő- vagy diabetes insipidus, amely jelzi, hogy a mesterséges kiosztási nosological LCG megosztottság és a meglévő köztes formák.

Differenciál diagnózis magányos fokális eozinofil csont granulóma a lapos csontokban tartott mielóma (különböző korú, a klinikai és laboratóriumi adatok), hemangióma, PD, és a hosszú csontok - a gyulladásos betegségek, Ewing-szarkóma, limfóma. X-ray kép gyakran jelzi elég, bár néha nehéz megkülönböztetni a EG Ewing-szarkóma. Több csontváz elváltozásokat kell különböztetni myeloma, áttétes rák, limfóma, hyperparathyroid osteodystrophiában, PD, a Gaucher-kór.