koleszterin bioszintézis - studopediya
Synthesis cerebrozidok származik ceramid és aktív formája monoszacharidok.
Ceramide + UDP - galaktóz (uridindifosfatgalaktoza) àcerebrozidot
Szintézis végbemegy hozzáadásával gangliozidok a ceramid oligoszacharid molekularész a végén, amely gyakran szialinsav és aminogeksozy.
szfingolipidekkel hasítás részvételével lizoszomális enzimek. Saját sfingolipidozy defektus fejlődik ki, amelyben az agyszövetben felhalmozódik szfingolipidek és termékek a részleges bomlás. Sfingolipidozy nyilvánul neurológiai tünetek. Mert a születés előtti diagnózis meghatározásához használt tartalmát szfingolipidek a magzatvízben.
A szétesési szfingofoszfolipidek (szfingomielin) hajtjuk aspecifikus észterázok és specifikus enzim szfingomielináz, amely hasítja a sfigofosfolipidah közötti kapcsolat ceramid és foszfokolin. Hiányában ezen enzim alakul sfingomielinoz (Niemann-Pick-kór).
A összeomlása a cerebrozidok történik az intézkedés alapján béta - glikozidázok hasításával közötti kötés monoszacharid és egy ceramid. Az enzim hiánya alakul tserebrozidoz (Gaucher-betegség)
A szétesési végezzük különböző gangliozidok glikozidok, beleértve geksaminidazu. Az enzim hiánya alakul gangliozidózis (Thea betegség - Sachs)
Napi egy felnőtt cserélődik 1,5 g koleszterint. Ennek körülbelül a fele mennyiségű szintetizálódik a szervezetben, és a másik fele származik az étrend (exogén). Koleszterin élelmiszer szívódik fel a vékonybélben, részvételével epesavak.
A koleszterinszintézis történik a májban acetil CoA. A koleszterin szintézisét egy komplex többlépéses folyamat, hogy zajlik 20 szakaszában. Kezdeti stádiumban - a kialakulását mevalonsav kulcsfontosságú
HMG - reduktáz - ez egy kulcsenzim a koleszterin-szintézis, gátolja koleszterin magas koncentrációja. Koleszterin szintetizált máj tartalmazza LPOPN lipoproteinek. Az intézkedés alapján a lipoprotein lipáz LNOPN átalakul LDL, amely a közlekedés a máj koleszterin a szervek és szövetek. A szövetekben receptorai lipoproteinek, részvételével által befogott koleszterin és a sejtbe való penetrációt.
A transzformált sejtek a koleszterin-észterek a részvételi ACAT enzimet (atsitilholesterolatsiltransferaza). koleszterin-észterek lerakódnak a szövetekben.
A használata a koleszterin a szövetekben.
Koleszterin lényeges minden sejteket és szöveteket.
1. A májban, nagyjából a fele szintetizált koleszterin alakítjuk epesav bevonásával 7- alfagidroksilazy kulcs enzim, amely gátolja a magas koleszterin koncentrációja. Alkalmazása anyagok adszorbeálására epesavakat a bélben, elősegítik átmenet a koleszterint az epesav és csökkenti annak szintje a vérben.
2. Koleszterin használják az építési celluláris membránok, ahol ez körülbelül egyharmadát membránlipidek, és meghatározza a fizikai-kémiai tulajdonságai, a lipid fázis a membránok.
3. A mellékvesék, ivarmirigyek koleszterin szintézisében alkalmazott szteroid hormonok
4. A bőr koleszterin-származék képződik a D3-vitamin (kolekalciferol).